慢性髓系白血病(Chronic Myeloid Leukemia,CML)是一种骨髓肿瘤,与其他类型的白血病不同,它主要影响骨髓中的髓系干细胞。CML通常具有相对较好的预后,因为它具有一种特殊的遗传异常,称为Philadelphia染色体阳性。
根据世界卫生组织(WHO)的定义,CML可以分为三个阶段:慢性阶段(chronic phase),加速阶段(accelerated phase)和末期(blast crisis)。这些阶段区分了病情的进展速度和临床表现。
1. 慢性阶段(Chronic Phase):
慢性阶段是CML最常见的阶段,也是诊断时最常见的阶段。在这个阶段,患者的症状通常比较轻微。他们可能会感到疲倦、虚弱,有可能出现盗汗、瘦身以及腹部不适。这个阶段的持续时间不确定,但在未接受治疗的情况下通常为数年。此阶段主要由成熟和不成熟的粒细胞增多所致。
2. 加速阶段(Accelerated Phase):
加速阶段是CML进展的中间阶段。在这个阶段,CML的细胞开始以更快的速度增殖和累积。加速阶段的持续时间相对较短,通常为数个月至一年。患者可能会出现更明显的症状,如贫血、骨痛、脾脏肿大等。在骨髓中,可以看到更多的幼稚和不成熟的粒细胞,同时骨髓干细胞的数量也会增加。
3. 末期(Blast Crisis):
末期也称为爆发危机(blast crisis),是CML进展到最严重的阶段。在这个阶段,由粒细胞到红细胞、血小板的生成受到严重抑制。髓系细胞开始异常增殖,不成熟的幼稚细胞(莱姆细胞)增加,并取代了正常的骨髓细胞。患者出现严重贫血、感染、出血等症状。末期的病情通常恶化迅速,而且当前治疗方式对于blast crisis的反应较差。
除了这三个阶段的分类,CML还可以根据分子和细胞学特征进一步细分。例如,根据骨髓细胞染色体分析的结果,可以将CML分为Philadelphia染色体阳性(Ph+)和非Philadelphia 染色体阳性(Ph-)两类。Ph+ CML是最常见的类型,约占CML患者的95%以上。
总结起来,慢性髓系白血病(CML)主要分为三个阶段:慢性阶段、加速阶段和末期(爆发危机)。此外,根据分子和细胞学特征,CML还可以细分为不同的亚型。了解这些分类有助于医生根据患者的病情选择合适的治疗方案,并对其预后进行评估。