高白细胞白血病 (CML) 是一种慢性骨髓性白血病,也被称为慢性粒细胞白血病。它是白血病的一种类型,通常由异常的白血细胞,特别是粒细胞,在体内过度增殖而引起的。
CML 可能由于一个特定的基因突变引起,该基因称为BCR-ABL1基因重排。这个基因重排发生在染色体22上,导致一个称为Philadelphia染色体的异常染色体出现。这个异常的基因产物BCR-ABL1融合蛋白具有激活细胞增殖和生存的能力,从而引发异常白血细胞的增殖。
相对于其他类型的白血病来说,CML属于一种相对较为温和的白血病类型。它通常开始出现如乏力、贫血、体重下降和盗汗等非特异性症状。由于其慢性特性,CML可能在数年内逐渐进展,并最终进展为加速相和末端危象。在加速相和末端危象中,异常白血细胞的数量会大幅增加,患者的症状会加剧,可能会出现诸如出血、感染和脾脏肿大等严重并发症。
CML的治疗主要包括药物治疗和干细胞移植。药物治疗通常包括靶向BCR-ABL1融合蛋白的酪氨酸激酶抑制剂,如伊马替尼(Imatinib)和尼洛替尼(Nilotinib)。这些药物通过抑制异常蛋白的活性来控制白血病细胞的增殖。干细胞移植是一种潜在的治疗选择,它涉及使用健康的造血干细胞替代患者体内的异常造血系统。
随着科学技术的进步,CML的治疗前景已经大幅改善。引入BCR-ABL1酪氨酸激酶抑制剂以来,CML的五年生存率显著提高,大多数患者的寿命得到延长。即使在治疗有效的情况下,CML的患者仍然需要长期监测和药物治疗以维持疾病的控制。
总而言之,高白细胞白血病是一种慢性骨髓性白血病,由异常的粒细胞在体内过度增殖导致。它属于白血病的一种类型,通常由BCR-ABL1基因重排引起。通过药物治疗和干细胞移植等手段,CML的治疗前景已经显著改善,使患者的预后得到积极影响。对于CML患者来说,定期的监测和治疗仍然至关重要。